Las personas con miastenia grave pueden necesitar varios medicamentos para controlar sus síntomas. En años recientes se ha aprobado un nuevo grupo de medicamentos llamados inhibidores del complemento para tratar esta enfermedad. Aunque todos estos medicamentos deben inyectarse, Zilbrysq es un inhibidor del complemento que puede administrarse mediante una inyección en casa.
¿Cómo funciona Zilbrysq para el tratamiento de la miastenia grave?
La miastenia grave (MG) es un trastorno autoinmunitario, lo que significa que las células inmunitarias del cuerpo atacan a las células sanas. En la miastenia grave, el sistema inmunológico ataca un receptor en las células de la unión neuromuscular, el lugar donde se conectan los nervios y los músculos. El receptor atacado, llamado receptor de acetilcolina, envía señales importantes a los músculos para indicarles que se muevan y funcionen. La miastenia grave ralentiza estas señales, haciendo que los músculos se debiliten y se cansen rápidamente.
Cada persona puede experimentar síntomas diferentes según las áreas del cuerpo afectadas. En algunos casos, los síntomas empiezan de repente, mientras que otras personas tienen síntomas que empeoran lentamente. En ocasiones, la miastenia grave entra en "remisión", lo que significa que los síntomas desaparecen durante un tiempo.
Estos son algunos de los síntomas de la miastenia grave:
- Puede afectar el cuello, los brazos y las piernas, dificultando caminar, usar los brazos y las manos de manera normal o sostener la cabeza.
- Puede afectar los músculos de los ojos, causando visión doble o párpados caídos.
- Puede afectar la cara y la boca, dificultando hablar, masticar, tragar, o causar cambios en la voz y las expresiones faciales.
- Aproximadamente el 20 % de las personas con esta enfermedad experimentarán una emergencia médica llamada “crisis miasténica,” en la que se vuelve difícil o imposible respirar. Algunas crisis no tienen causa, mientras que otras son provocadas por factores como infecciones, estrés o ciertos medicamentos.
El objetivo del tratamiento de la miastenia grave es conseguir que el cuerpo siga enviando señales a través del receptor de acetilcolina. Los medicamentos inhibidores de la colinestarasa, como la piridostigmina (Mestinon), mejoran estas señales incrementando la cantidad de una sustancia llamada acetilcolina en el cuerpo. Los corticosteroides orales, como la prednisona, se usan también con frecuencia para controlar los síntomas. También pueden ser eficaces los medicamentos que controlan la actividad del sistema inmunitario (inmunosupresores). En algunos casos, se pueden administrar otras inyecciones o realizar cirugías para tratar este problema.
El ingrediente activo en Zilbrysq, zilucoplán, es un inhibidor del complemento. Bloquea la vía del complemento que juega un papel importante en la forma en que el sistema inmunitario ataca el receptor de la acetilcolina en personas con miastenia grave. Al bloquear esta vía, se reducen los ataques del sistema inmunitario y esto permite que el cuerpo envíe señales más fuertes a los músculos.
¿Cualquier persona con miastenia grave puede usar Zilbrysq?
Zilbrysq está aprobado para personas con miastenia grave que tienen un tipo específico de anticuerpo en su sangre llamado anticuerpo anti-receptor de acetilcolina (AChR, por sus siglas en inglés). Aunque la mayoría (80 a 90 %) de las personas con la enfermedad tienen este anticuerpo, no todas lo tienen, por lo que es importante confirmar su presencia. Zilbrysq podría no ayudar a las personas que no tengan este anticuerpo.
¿Cómo se administra?
Zilbrysq es un líquido que se inyecta bajo la piel una vez al día. Se puede inyectar en el muslo, el abdomen o en el lado exterior de la parte superior del brazo. Este fármaco debe almacenarse en el refrigerador. Se recomienda sacarlo del refrigerador y dejarlo a temperatura ambiente de 30 a 45 minutos para que la aplicación sea más cómoda.
Zilbrysq viene en una jeringa precargada con una aguja. Tu proveedor de atención médica te enseñará cómo inyectarte el medicamento antes de usarlo por primera vez. Tu medicamento también incluirá “Instrucciones de uso”, donde se explica cómo prepara y administrar una dosis. Es importante inyectar el medicamento correctamente para que recibas la dosis adecuada. Consulta a tu farmacéutico o proveedor de atención médica si no estás seguro de cómo usar Zilbrysq.
¿Hay algo que deba saber antes de empezar a usar este medicamento?
Este fármaco puede aumentar el riesgo de ciertas infecciones graves, como las infecciones meningocócicas. Para reducir este riesgo, Zilbrysq solo está disponible a través de un programa especial llamado el programa REMS (estrategia de evaluación y mitigación de riesgos) de Zilbrysq. Tú y tu proveedor de atención médica deben ambos inscribirse en este programa antes de que puedas empezar a usar el medicamento.
Como parte del programa, tu proveedor de atención médica te hablará sobre las infecciones meningocócicas, incluido cómo prevenirlas, cómo reconocer los síntomas y la importancia de obtener atención médica de inmediato si te enfermas. Para reducir el riesgo de infección, tu médico se asegurará de que recibas ambas dosis de la vacuna contra la meningitis al menos 2 semanas antes de empezar Zilbrysq. Si debes empezar a tomar Zilbrysq de inmediato y aún no has recibido la vacuna, tendrás que tomar antibióticos hasta que la vacuna empiece a funcionar. Tu médico te proporcionará una tarjeta de seguridad para el paciente que explica este riesgo y que puedes mostrar a cualquier otro proveedor de atención médica que te brinde atención. Debes llevar esta tarjeta en todo momento mientras uses Zilbrysq y durante 2 meses después de dejar de tomar el medicamento.
¿Cómo se estudió Zilbrysq?
Un estudio evaluó la seguridad y eficacia de Zilbrysq en adultos con miastenia grave. Todos los participantes del estudio tenían el anticuerpo anti-receptor de acetilcolina (AChR) en la sangre y tenían una edad promedio de 53 años. Algo más de la mitad de los participantes (57 %) eran mujeres. La mayoría (74 %) eran blancos, alrededor del 12 % eran asiáticos, el 7 % eran negros y menos del 1 % eran indígenas estadounidenses. Alrededor del 7 % de los participantes se identificaron como hispanos o latinos.
A continuación se incluye información importante sobre los tratamientos que los participantes estaban usando al comienzo del estudio.
- La mayoría de las personas (85 %) tomaban un inhibidor de la colinesterasa.
- Alrededor de dos tercios (63 %) tomaban un corticosteroide oral cada día.
- Alrededor de la mitad (53 %) tomaban un medicamento inmunosupresor.
Zilbrysq se comparó con un placebo, y los participantes no sabían si estaban tomando el medicamento o el placebo. Las personas que tomaban otros medicamentos para tratar la miastenia grave antes del comienzo del estudio pudieron continuar recibiendo dichos medicamentos durante el estudio.
Este estudio evalúa la eficacia usando dos escalas distintas para medir los síntomas de cada participante:
- La Escala de actividades de la vida diaria con miastenia grave (MG-ADL, por sus siglas en inglés), que pide a las personas que evalúen qué tan bien su enfermedad afecta su capacidad de hacer ciertas actividades, incluidas hablar, masticar, tragar, respirar, ver con claridad y cepillarse los dientes y el cabello. El puntaje varía de 0 a 24 puntos y un puntaje más alto significa que los síntomas son más graves.
- La Escala cuantitativa de la miastenia grave (QMG, por sus siglas en inglés), que pide a los proveedores de atención médica que califiquen la fuerza muscular de una persona en los músculos de la cara, los ojos, la garganta, los brazos, las manos y las piernas. El puntaje varía de 0 a 39, y cuanto más alto sea, más graves son los síntomas.
¿Qué beneficios se observaron en estos estudios?
Después de tres meses, los puntajes en la escala MG-ADL (completada por los participantes) de las personas que usaron Zilbrysq fueron mejores que los de las personas que tomaron el placebo. Los puntajes en la escala QMG (completada por el proveedor de atención médica) de los usuarios de Zilbrysq también fueron mejores que para las personas que recibieron el placebo. Eso significa que los síntomas evaluados por los participantes del estudio, así como por sus especialistas, mejoraron más en las personas que recibieron Zilbrysq que en aquellas que recibieron el placebo.
¿Qué tan rápido empieza a hacer efecto Zilbrysq?
Si Zilbrysq funciona, tus síntomas empezarán a mejorar a la semana de empezar a tomarlo. La mayoría de las personas observan la mayor mejoría durante el primer mes. No dejes de usar este, o cualquier otro medicamento para la miastenia grave, sin hablar antes con tu proveedor de atención médica, incluso si mejoran tus síntomas. Tus síntomas pueden empeorar si dejas de tomar o cambias cualquiera de tus medicamentos.
Informa a tu médico si tus síntomas no mejoran después de uno o dos meses de usar Zilbrysq. Puede que te sugiera otras opciones para el tratamiento de la enfermedad.
¿Cómo puedo prevenir o manejar los efectos secundarios?
Zilbrysq puede causar una reacción en la piel en el lugar de la inyección, que puede incluir irritación, picor o hinchazón. Una forma de reducir estas reacciones es rotar (cambiar) el lugar del cuerpo en el que se inyecta el fármaco cada vez. Por ejemplo, Zilbrysq puede inyectarse en distintas partes del muslo, el estómago o en el lado exterior de la parte superior de ambos brazos. No lo inyectes en áreas de la piel sensibles, lesionadas, magulladas, hinchadas o con cicatrices.
Las personas que usan Zilbrysq pueden tener más probabilidades de padecer ciertas infecciones bacterianas, especialmente infecciones en la nariz, la garganta o los pulmones. Algunas de estas infecciones se pueden prevenir con vacunas. Antes de comenzar a usar Zilbrysq, habla con tu proveedor de atención médica para saber si te conviene recibir alguna vacuna. También puedes ayudar a prevenir infecciones reduciendo tu exposición a gérmenes lavando tus manos y evitando el contacto con personas enfermas.
Zilbrysq puede aumentar tu riesgo de contraer una enfermedad de transmisión sexual (ETS) llamada gonorrea. Para ayudar a reducir el riesgo de esta enfermedad, es importante que sigas prácticas sexuales seguras, como usar un condón, y asegurarte de que tú y tu(s) pareja(s) se realicen pruebas regularmente. Habla con tu proveedor de atención médica sobre las mejores formas de prevenir esta enfermedad y cuándo debes hacerte pruebas.
Algunas personas que usan Zilbrysq podrían desarrollar quistes pancreáticos y pancreatitis. Antes de comenzar a tomar este medicamento, tu proveedor de atención médica comprobará la presencia de ciertas enzimas en tu sangre que se encuentran en el páncreas. Llama a tu médico de inmediato si presentas síntomas como dolor intenso en la parte superior del abdomen y hasta la espalda.
Estos no son todos los posibles efectos secundarios. Habla con tu proveedor de atención médica si tienes síntomas molestos. Si experimenta alguna reacción que crees que puede ser causada por Zilbrysq, puedes reportar los efectos secundarios a la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) llamando al 800-FDA-1088.
¿Existen interacciones con otros medicamentos?
Zilbrysq puede interactuar con otros medicamentos y vacunas. Es importante que informes a tu proveedor de atención médica sobre todos los medicamentos de venta libre, vitaminas y minerales, productos a base de hierbas u otros suplementos que tomas o que has tomado recientemente.
¿Hay requisitos especiales para recibir este medicamento?
Zilbrysq es un medicamento “especializado”. Esto significa que solo se puede obtener de una farmacia especializada y que puede requerir una autorización previa de tu compañía de seguro médico.
¿Hay una tarjeta de descuento disponible?
El fabricante tiene un programa que puede contestar tus preguntas sobre este medicamento, incluso ayudar a cubrir su costo. Puedes obtener más información en www.ucbonward.com/ZILBRYSQ.
